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皮膚に水ぶくれができる難病
皮膚に水ぶくれが繰り返しできる、口の中がただれて食事がつらい。こうした症状が続く場合、天疱瘡（てんぽうそう）や類天疱瘡（るいてんぽうそう）といった自己免疫性の皮膚疾患の可能性があります。
これらは国の指定難病に含まれており、免疫の異常によって自分自身の皮膚や粘膜が攻撃されることで水ぶくれが生じます。幅広い年齢で発症する可能性がありますが、特にご高齢の方に多い傾向があります。
東大阪市・河内小阪にあるかすみ皮膚科クリニックの院長は、大学病院で水疱性皮膚疾患の診療に携わってきた経験があり、これらの難病にも対応しております。
こんな症状はありませんか？
- 皮膚に水ぶくれが繰り返しできる
- 軽くこすっただけで皮がむける
- 口の中や喉にただれがある
- 水ぶくれが破れてびらんになる
- 傷がなかなか治らない
- かゆみや痛みを伴う
代表的な水疱性皮膚難病
天疱瘡
自己抗体が皮膚の細胞同士をつなぐ接着分子を攻撃することで、皮膚や粘膜に水ぶくれやびらんが生じる疾患です。口の中に症状が出ることが多く、食事や会話に支障をきたすこともあります。中年以降に発症しやすい傾向があります。
類天疱瘡
皮膚の表皮と真皮の境目にある基底膜が攻撃されることで、張りのある大きな水ぶくれができます。ご高齢の方に多く見られ、強いかゆみを伴うことがあります。天疱瘡と比べると粘膜の症状は少ない傾向にあります。
その他の水疱症
先天性表皮水疱症など、遺伝的な要因で皮膚がもろくなる疾患もあります。軽い刺激で水ぶくれができやすく、日常生活での皮膚の保護が欠かせません。
診断に必要な検査
皮膚生検
皮膚の一部を採取し、顕微鏡で組織の状態を確認します。水ぶくれがどの層でできているかを調べることで、疾患の種類を判断する手がかりになります。
血液検査
自己抗体の有無や種類を調べます。抗体の値は病気の活動性を反映することがあり、治療効果の判定にも用いられます。
蛍光抗体法
皮膚組織に特殊な染色を行い、自己抗体がどこに沈着しているかを確認します。天疱瘡と類天疱瘡の鑑別に役立ちます。
治療と専門医療機関との連携
ステロイド療法
免疫の過剰な反応を抑えるために、ステロイドの内服が治療の中心になります。症状の程度に応じて投与量を調整して、副作用にも注意しながら進めていきます。
免疫抑制剤
ステロイドだけでは効果が不十分な場合や、副作用を軽減するために免疫抑制剤を併用することがあります。
専門病院との連携
水疱性皮膚難病は長期にわたる治療が必要になることが多く、症状が重い場合や入院が必要な場合は、専門医療機関と連携して対応いたします。当院では、退院後の経過観察や塗り薬の処方など、地域のかかりつけ医としての役割を担います。
難病医療費助成制度
天疱瘡や類天疱瘡は国の指定難病に認定されており、一定の条件を満たすと医療費の助成を受けられます。申請に必要な診断書の作成にも対応しておりますので、お気軽にご相談ください。
